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涎腺——低度惡性篩狀囊腺癌

  來源:影像園  作者:病理學知識 【復制分享】【討論-糾錯】【舉報
【定義】
一種罕見的、囊性增生性癌,相似于乳腺的非典型性導管增生至微乳頭狀和篩狀低度惡性導管原位癌。
【同義詞】
低度惡性涎腺導管癌(low-grade salivary ductcarcinoma,LGSDC)
【流行病學】
目前絕大多數病例都發生在腮腺,1例發生在腭。女性多見(男:女=1:2)。
【臨床特點】
患者通常年齡較大,除l例外,均表現為腮腺囊性腫瘤。
【組織病理學】
低度惡性篩狀囊腺癌(LGCCC)無包膜,由單個或多個囊及鄰近的導管內增生構成。囊腔襯覆小的、多層的增生導管細胞,其細胞大小一致,染色質分散,有小核仁。囊性區之內,這些細胞排列成篩狀,通常有相互吻合的囊內微乳頭襯覆囊腔,乳頭可含纖維血管軸。獨立的小導管結構中充填著增生的導管上皮,呈篩狀、微乳頭狀和實性?傮w表現非常相似于乳腺的非典型性導管增生和低度惡性導管原位癌。許多腔面細胞的胞質含頂漿分泌泡(PAS陽性/抗淀粉酶)和/或細小的黃色至褐色色素,相似于脂褐素?梢娔[瘤局部侵襲至周圍軟組織,特征是小的實性島和反應性炎癥及結締組織增生。一般無周圍神經和血管侵犯,通常無細胞的多形性和核分裂,壞死特別少見。偶爾可見腫瘤細胞的不同程度的非典型性,有散在的核分裂相和局部壞死。

〖免疫表型〗 unn影像園XCTMR.com

腫瘤細胞有s-100蛋白的彌漫性強陽性反應。肌上皮細胞標志(調寧蛋白或平滑肌肌動蛋白)可見于圍繞囊性腔隙的肌上皮細胞,證實腫瘤的導管內增生的特征。肌上皮細胞與增生的腫瘤細胞成分不發生混合。腫瘤細胞對HER2-neu抗原呈陰性反應。

〖亞型〗 unn影像園XCTMR.com

最初該瘤被報道為涎腺導管癌的低度惡性亞型。但目前沒有資料顯示它與導管癌的關系,因為該腫瘤常有顯著的囊性成分,因此根據WHO的分類目的,將其歸為囊腺癌的亞型。
【鑒別診斷】
鑒別診斷包括腺泡細胞癌的乳頭狀囊性亞型(PCVACC)和囊腺癌的其他亞型。PCVACC含有空泡細胞,相似于LGCCC,但是后者的空泡細胞較小、有折射性,并且有黃色至褐色色素,而前者有抗淀粉酶的PAS陽性胞質細顆粒。普通的囊腺癌與LGCCC的不同是,缺乏導管內增生,褐色色素、實性細胞灶,也不相似于非典型性乳腺導管增生和原位癌。囊腺癌的侵襲性較LGCCC強,而LGCCC限于囊內增生。
【預后及預測因素】
治療是徹底手術切除。雖然隨訪的病例較少,目前還沒有復發的病例。為證實該病的良好預后,還需要長期和大樣本的觀察。
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